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【儿童重症肌无力怎么办】宝宝重症肌无力如何治疗

来源: 最后更新:22-09-04 12:01:03

导读:免疫治疗:胸腺摘除术

免疫治疗:胸腺摘除术

术后有效率(完全缓解与好转)44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高;但75%-80%胸腺瘤可恶变,仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG,胸腺摘除术是常规治疗方法,术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除,但疗效比胸腺增生和正常者差,术后需进行放射治疗和长期免疫抑制剂治疗。无胸腺瘤的眼型MG,即使肢体肌电图(EM)阳性,也非胸腺切除术适应证。

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免疫治疗:激素疗法

适应征:A、病程在1年以内各型MG;B、单纯用抗ChE药物不能控制MG;C、单纯眼肌型MG;D、已行胸腺摘除术,但疗效不佳或恶化的MG;E、MG胸腺摘除术术前准备。

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①泼尼松长期维持疗法:

泼尼松片剂(每片5mg)1~2mg/(kg.d)小剂量开始逐渐增加,症状明显缓解后,持续服用8~12周后逐渐减量,至每日或隔日顿服,总疗程2年。

80%~ 90%可获满意疗效。用药时间愈短停药后复发率愈高。治疗初期,少数患儿可能出现-过性肌无力加重,故开始治疗宜住院1~2周更为安全。应定期随访,观察疗效,调整剂量,注意副作用,如高血压、低血钾和骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

禁忌症为活动性溃疡病、结核病。全身感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷病等。

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②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法:

甲基氢化泼尼松龙针剂(40mg/支、500mg/支), 20mg/(kg.d)静滴 3d;再以泼尼松维持治疗。其优点是起效时间和达最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象,胸腺摘除术前准备。应有气管切开和辅助呼吸的准备。如病情严重,应服用大剂量抗ChE药物,在开始大剂量激素治疗时适当减少抗ChE药剂量,以减少一过性肌无力加重现象。

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其它免疫抑制疗法

A、环磷酰胺片剂:

(每片0.05g、0.1g)2mg/(kg.d)分2次服用。多半于2个月内见效,有效率为73%。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用,疗程不超过12周,以免损伤性腺。

B、嘌呤拮抗剂:

6-巯基嘌呤片剂(每片25mg、50mg):l.5mg/(kg.d),分 1~3次。硫唑嘌呤片剂(每片0.05g、0.1g);1.5~ 3mg/(kg.d),分 2次。

C、环孢霉素A:

5mg/(kg.d),8~16周后增至10mg/(kg.d),分2次服。4周见效,8~12周明显改善。

D、血浆置换法:

1975年开始用于MG,以去除Ach受体抗体,见效快,显效率几乎是100%,但疗效持续短,价格昂贵,仅用于重症。副作用有低血压、出血和电解质紊乱。近年利用"免疫吸附栓"去除血浆中大分子蛋白包括Ig,疗效明显,副作用少。

E、胸腺放射治疗:

用于药物疗效不佳者。放射线除直接对异常的胸腺有作用外,对纵隔脏器、皮肤感受器及全身也有刺激作用。总剂量一般为 2000~4000cGy,在 1~4周完成,但疗效有时需6周至3个月后才显示。近年,以60钻照射胸腺,有效率为 70%,病程在 3年以内疗效更好。可在胸腺摘除术前1个月先作放疗,以增加术后缓解机会。

F、大剂量静脉注射丙种球蛋白:

0.4~ 0.6g/(kg.d)静滴,4~6h内输完,连续5d为一疗程。急性或复发病例有效率75%~100%。显效较快,绝大多数在3~10d内见效,最短者次日即见效;缓解后维持20~120d,大多40~60d。间断3~4周重复用药,可能有更长的缓解期。因价格昂贵,主要用于MG危象,或其他治疗无效者。

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标签: 胸腺  疗效  术后  片剂  儿童  

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