来源: 最后更新:22-12-12 06:03:44
系统性硬化症的临床表现为皮肤变厚变硬,硬化期面部皮肤受损,造成正常面容消失,面容刻板,称为面具脸,是系统性硬化症的标志性症状之一。具体症状有:皮肤病变,色素沉着和钙质沉积,部分患者伴有发热,肌肉关节疼痛,体重减轻,疲劳感严重加重全身症状,其中疲劳感最为明显。
系统性硬化症是一种全身性结缔组织疾病,以胶原增生、炎性细胞浸润、血管堵塞、缺血性萎缩和免疫异常为特征。最初被命名为硬皮病,这是用来突出其皮肤损伤的特点。其后改名为进行性系统性硬化症,强调其累积多系统的性质。因为病情不一定是进行性的,所以叫系统性硬化症。原因包括遗传因素、性别变化以及通常与化学品和药物相关的异常免疫现象。目前没有治愈系统性硬化症的特效药,也没有具体的治疗原则,主要是针对不同的临床症状,采取相应的个体化治疗原则。主要治疗措施包括抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制、对症治疗。保暖是雷诺现象的重要措施。此外,如果患者有蛋白尿、高血压、肺动脉高压,可选用扩张血管的药物,如硝苯地平片、依那普利等。也可作为复方丹参片或阿司匹林的辅助应用,改善血液循环。对于有内脏损害的患者,需要糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤等进行治疗。
日常护理。养成良好的生活习惯,注意休息。保持良好的心态,避免精神刺激。注意保暖,避免感冒。饭后避免躺着,戒烟。注意保护皮肤,定期清洗,防止外伤。适当运动,避免不正常的活动。饮食调节。均衡饮食,补充营养,选择清淡易消化易吸收的食物。
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