来源: 最后更新:22-12-09 09:12:24
嗜血细胞综合症即嗜血细胞综合征,亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症。是一种多器官,多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。
噬血细胞综合征分为原发、继发两类,原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。具体情况有:感染因素:细菌、病毒、真菌感染,其中最常见、最严重的为EBV病毒。肿瘤:以淋巴瘤最为常见,疾病凶险、死亡率极高。风湿病相关疾病:如巨噬细胞活化综合征。起病凶险,如及时诊断、及早治疗,预后较好。其他原因:药物、器官移植均可诱发噬血细胞综合征。嗜血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏以及淋巴结活检中发现失血现象。
治疗方法包括:诱导治疗:就是在缓解病情方面进行治疗,也是进行化疗,常用地塞米松加依托泊苷,或者鞘内注射地塞米松加氨甲蝶呤来治疗,用一段时间药物之后进行评估,看看效果。如果治疗达到预期效果维持治疗,未达到预期效果就要进行挽救治疗。挽救治疗:治疗效果也是因人而异的,常用的药物治疗方案是脂质体多柔比星和依托泊苷和甲泼尼龙,也可以用抗胸腺细胞球蛋白和地塞米松。一般治疗:嗜血细胞综合征患者往往会有凝血功能异常和血小板的减少,容易出血,所以这时候要维持血小板的数量,会给患者输注血小板,补充凝血因子等。如果在疾病期间出现脏器功能的异常,也需要对症治疗。
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